Après des études d'architecture au Danemark et de photographie en Suède, Bille August fréquente l'Ecole du Film Documentaire de Stockholm. En 1971, il obtient son diplôme de chef opérateur à l'Ecole danoise du Cinéma et se lance dans la réalisation de nombreux courts métrages, films publicitaires et films pour la télévision tout en travaillant comme directeur de la photographie en Suède.

C'est en 1978 que Bille August réalise son premier long métrage, In my life. Zappa (1983) et surtout Twist & shout (1984), films sur la jeunesse danoise, l'imposent comme une figure incontournable du cinéma danois. Mais c'est Cannes qui fait la renommée internationale du Scandinave puisqu'il y remportera deux fois la Palme d'or en quatre ans avec Pelle le conquérant (1988, également Oscar du Meilleur film étranger) et Les Meilleures Intentions (1992), sur un scénario autobiographique d'Ingmar Bergman. Son cinéma, classique et traitant régulièrement de l'enfance difficile, est alors à son apogée.

Avec La Maison aux esprits (1993), Bille August porte à l'écran le roman homonyme d'Isabel Allende et signe son premier film hollywoodien, avec Meryl Streep, Glenn Close et Jeremy Irons au casting. C'est le début d'une série d'adaptations de best-sellers, puisque suivent, en 1997, Smilla, d'après un roman du Danois Peter Hoeg et, en 1998, Les Misérables, d'après Victor Hugo, avec Liam Neeson notamment.

Après une longue absence sur le devant de l'affiche, Bille August revient en 2007 avec Goodbye Bafana, drame sur la relation entre Nelson Mandela et son geôlier porté par Dennis Haysbert et Joseph Fiennes.